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近期,婁底市第三人民醫(yī)院兒科成功治愈一例重癥川畸病患兒,得到了患兒家屬的高度稱贊和好評。
據(jù)專家介紹,川畸病又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見,5歲以下者占87.4%,是一種由感染及環(huán)鏡因素作用于具有該病遺傳背景的個體引發(fā)的異常免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為持續(xù)5天以上發(fā)熱,大都有四肢急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫、恢復(fù)期指(趾)端膜狀蛻皮,球結(jié)膜充血,口唇皸裂,口腔粘膜彌漫性充血,舌乳頭充血,呈草莓舌,頸部淋巴結(jié)腫。其病理病化為全身性血管炎,好發(fā)于冠狀動脈。由于該病臨床上比較少見,其臨床表現(xiàn)的多樣性容易誤診為其他疾病,臨床上常誤診為單純淋巴炎,單純過敏性皮炎,傳染性單核細(xì)胞增多癥,猩紅熱,滲出性多型性紅斑等。對該病的甑別及治療需要相當(dāng)豐富的臨床經(jīng)驗。該患兒是一例少見的重癥川畸病患兒,較其它畸病患兒癥狀更嚴(yán)重,同時合并有肺炎,并出現(xiàn)心律失常,嚴(yán)重肝功能受損、脾大、腹腔積液、高血壓等多臟器受損、多系統(tǒng)受累等并發(fā)癥。該院兒科在鄒長新副主任醫(yī)師、劉曉紅主治醫(yī)師親自診治下,入院當(dāng)天就臨床確診。通過積極予以有效治療量的靜脈丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫,大劑量腸溶阿斯匹林抗炎、退熱、抗血小板聚集、預(yù)防冠脈病變,同時予以抗感染,保護(hù)臟器功能,輸注人血白蛋白糾正低蛋白血癥及退熱、補液等對癥支持治,患兒病情逐漸控制而痊愈。 (黃珊珊)
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